自闭症及有关儿童发展障碍
自闭症
随着我国心理学知识的普及,自闭症越来越为人所知。最先提出“自闭症”(Autism)概念的是JohnHopkins大学医院医生L.Kanner,他对11例有奇特症状的儿童观察发现,儿童都失去了用言语交流的能力,不能与他人发展人际关系,并且不断地重复简单的动作,行为极其刻板(Kanner,1943)[1]。“Autism”一词源于希腊文“autos”,意指“自我”。Kanner用此词来形容患儿的茫然、退缩、自我专注的行为表现是非常贴切的。
根据DSM-Ⅵ的诊断标准,自闭症儿童起病3岁前,通常具有严重的社会交往障碍和刻板重复的行为习惯[2]。具体可分为:在社交方面无法与人视线交流,对人态度冷淡,甚至对父母也没有任何依恋;在语言方面,许多自闭症儿童终身无声,即使有也只是鹦鹉学舌而已;在行为方面有严重的刻板倾向,例如坚持每次以同一种方式去做某事、玩同一种玩具、看固定的电视节目、坐固定的位置等,这种“生活规律”如有改变就会尖叫或拒绝执行;在感知觉方面既有感觉过敏又有感觉迟钝的现象,例如对光线、声音特别过敏,但对寒冷、疼痛则不敏感;80~90%的自闭症儿童存在智力问题,但也有在某一方面表现出令人惊叹的才能。神经科专家O.Sacks(1995)认为,这些“自闭天才”(autisticsavant)一般在很早的时候就表现出非凡的才能,并且以惊人的速度发展着,然而他们的人格却是相当不完善的[3]。根据美国精神学会的调查(1994),大约每2~5/10000儿童患有自闭症,大约有一半终身在精神病院度过,很少能够独立生活或工作(Wolf&Goldberg,1986)[3]。
2 与自闭症有关的儿童发展障碍
除自闭症之外,目前还存在许多与其相似的发展障碍,包括Angelman、Asperger、脆弱X、Landau-Kleffner、Prader-Willi、Rett和William综合征。在语言发展、社会交往和智力等方面都表现出与自闭症类似的症状。
2.1 Angelman综合征 1965年,英国医生提出Angelman综合症的行为和生理特点。加然该综合征不算是自闭症的一种亚型,但却表现出许多与自闭症相似的行为特点。在许多患者中发现第十五染色体有一小部分缺失,并且是由母系方面所造成的[4]。与自闭症儿童相似,Angelman综合征儿童也表现出古怪的手势、几乎没有语言、注意力缺陷、好动、饮食和睡眠障碍、运动能力发育迟缓等。有些人还咬伤自己、扯自己的头发。与自闭症不同的是,表现得很有社会性,看上去很亲切,经常面带微笑。大多数脑电图不正常,且伴有癫痫症,走路时膝盖不会弯曲,身体摇摇晃晃。一般具有共同的脸部特征,如大嘴巴、上唇薄、眼窝深陷,头发和皮肤颜色很淡。发病率大约1/25000,绝大多数都是严重的智力弱后者。
2.2 Asperger综合征 Asperger综合征是奥地利医生于1944年提出的,描述患有该综合征的人所表现的许多特征和古怪的行为:在语言方面,说话有时显得夸张、不自然,喜欢不断重复,缺乏感情,交谈内容总是围绕自己;在认知方面经常会对一些复杂的问题感兴趣,IQ分有高有低,大多数在语言能力上得分在平均水平之上,而操作能力则在平均水平之下;许多人存在阅读障碍、书写障碍,缺乏常识且以形象思维为主;在行为方面看上去很笨拙,有古怪动作,有社会行为但表现不够恰当[5]。研究者认为,Asperger综合征很可能是遗传性的,是因为在患者家族中也能找到一、二个同样“古怪”的亲戚。到目前为止,对于Asperger综合征还无有效的治疗方法。有些学者认为,Asperger综合征也属于自闭症的一种类型,是一种高功能的自闭症。
2.3 脆弱X综合征 脆弱X综合征又叫Martin-Bell综合征,是弱智遗传的最普遍形式。是一种伴性遗传障碍,其母是该基因的携带者。大约在1000~2000个男性中有1例脆弱X综合征患者,通常有中度或重度智力弱后现象,女性患者一般表现为轻度智力缺陷。#p#分页标题#e#大约15~20%患者表现出自闭样的行为,行为问题和语言发展迟缓是脆弱X综合征的普遍症状,可识别的生理特征包括腭部高度拱起、眼睛斜视、耳朵大、脸长、平足、肌肉韧性差等,如果是男性则睾丸很大[6]。但也有些患者没有典型的外表,许多医院和实验室通过验血来诊断脆弱X综合征。
2.4 Landau-Kleffner综合征 是失语中的一种形式,通常在3~7岁时起病。起初,患者身体发育良好,语言功能也正常,突然之间会失去语言理解和表达能力。根据脑电图的显示,患者在颞叶部分有异常现象,睡眠时在颞叶—顶叶—枕叶部分也出现异常[7]。大约70%的患者伴有癫痫症,但不会经常发作。患者通常对声音没有反应,父母很可能会认为孩子失去了听力。患者与自闭症有许多相似症状,包括对痛觉的不敏感、视线不能与人交流、有攻击性、刻板行为和睡眠障碍。有学者认为,可能是由于病毒和大脑创伤而导致免疫系统功能障碍的结果。
2.5 Prader-Willi综合征 是一种与自闭症相关的发展障碍。患者最典型的特征就是暴饮暴食、身体很结实、第二性征发育迟缓和肌肉韧性差。由于患者爱吃东西,通常都过于肥胖[8]。患者与自闭症患者存在一些相同的障碍,包括语言和运动能力发育迟缓、学习困难,发病率大约是1/10000,绝大多数患者第十五条染色体有一小部分缺失,是由于父亲方面的原因造成的。
2.6 Rett综合征 1966年,法国医生报道Rett综合征的症状,是一种神经障碍症,并且只发生于女孩[2]。患者大脑解剖结果显示,病理机制不同于自闭症。但通常也表现出许多与自闭症相似的行为,如重复简单的动作、身体颤动和睡眠障碍等,发病率大约在1/10000~1/15000之间。典型特征是:在6个月到1岁半之前发育正常;走路时身体颤动,膝盖不会打弯;呼吸有困难,常出现换气过度或窒息现象;大约80%有癫痫症;磨牙、嚼咬有困难;发育迟缓、脑袋小,通常有重度—极重度的智力弱后现象;好动等,终生存在认知、行为、社会和运动方面的障碍。1999年,Zoghbi博士定位Rett综合征的基因基础,就在两条X染色体中决定性别的那一条上。
2.7 William综合征 是近年来发现的,是伴有轻度智力弱后的基因障碍。患者第7条染色体DNA组织有所缺失[9]。患者也表现出类似自闭症的问题,例如语言和身体发育迟缓、粗大运动障碍、对声音过于敏感、不断重复以往的动作等。患者还伴有心血管疾病、高血压、钙水平持续升高等现象,其典型的脸部特征为杏仁眼、卵形耳、嘴唇饱满、下巴短、脸窄和嘴巴宽。
3 自闭症与有关儿童障碍的治疗
可以看出,上述发展障碍虽然在某些方面与自闭症存在相似之处,但又有许多独立于自闭症的特征,包括症状表现和病理基础等。目前的治疗措施以教育训练和行为矫治为主,并辅以相应的药物治疗。在对Landau-Kleffner综合征的研究中发现,抗惊厥药物和皮质甾醇对该症有明显的疗效。也可以对有严重异常脑电活动的回路进行外科手术[7]。
就自闭症而言,在教育训练中把所教的技能分成若干个步骤逐一教给自闭症儿童,训练中要边教边做边鼓励,这样可以增加儿童对训练的兴趣和减少不愉快情绪的发生。在药物治疗方面,近期临床研究显示,VitB6具有某种程度的抗惊厥和减少脑电图异常的功能,与镁联合服用对治疗自闭症有一定疗效[10]。
美国心理学家Lovaas进行自闭症治疗研究,采取每周40小时的大强度教育训练,训练语言和自助能力[3]。令人感到鼓舞的是,经过2~4年的训练,大约一半以上的患儿能够接受普通公立学校的常规教育或特殊教育,47%的儿童IQ分基本恢复到正常水平;与此相对,每周接受训练不足10小时的自闭症儿童,只有2%的人达到了这一水平。这说明对于自闭症儿童的教育训练应该是大强度并要坚持不懈。