孤独症和广泛发育障碍

　　孤独症和其他一些广泛发育障碍能引起严重的社会交往、人际沟通与行为方面的问题(cohen和VoIkill，1997)。因此对患有这些障碍的儿童进行早期、准确的鉴定、评估和治疗非常关键。良好的治疗效果十分有赖于与问题儿童的家长和教师的配合。在这些儿童迈向成年的过渡期，鼓励、促使他们独立地生活，是咨询治疗过程的主要目标；这也是在孤独症障碍的诸多限制下，儿童所能达到的能力水平。对孤独症儿童的治疗结果常常不尽如人意，近80％的孤独症儿童成人后不能独立地生话，只有4％的儿童能达到与正常儿童差不多的同步水平(G1lberg，1991)。那些非言语智力正常、而言语功能停留在5岁水平的儿童有最佳的预后。孤独症儿童需要加以克服或治疗的一个主要缺陷，是学会基本生活技能，但这一点却常常被人们忽略。catherine和Maunce讲述，他们如何用行为疗法，帮助自己的两个孩子获得较高水半生活技能的情况，这为那些正在治疗孤独症儿童的家长和专业人员带来了希望(Mau儿ce，1 993)。专栏9 l 提供一个孤独症儿童的案例。本章除讨论孤独症和其他一些广泛发育障碍的分类、病理学和临床症状外，还将讨论对病因的各种理论解释及其相关的经验证据。最后还将介绍孤独症的评估和治疗方法。

　　分类和流行病学

　　ICD-10和DSMⅣ临床分类标准将那些在社会交往能力、沟通和言语发展以及象征性游戏方面表现得极端异常，并日从婴儿期就开始表现出十分单调、重复活动和兴趣的儿童，归类为广泛发育障碍。Kanner在1943年最早提出的孤独症，是这类障碍中最常见的一种；发病率约为每一万人中有2～5例；男、女性患者比例约为3或4比1。虽然本章重点论述孤独症的综合症状，但也将涉及到IcD10和DsMⅣ标准分类标准中不太常见的广泛发育障碍(Volkmar，Klin和Cohen，1997)。

　　一个孤独症儿童的案例：Tom和灯房子

　　Tom来咨询是在他10岁的时候．那时他在一个特殊教育学校就读。他的直接表现是不停地开关电灯电闸，这给学校带来了很多麻烦。这是一个非常特殊的问题，因为在许多场合不停地开关电闸会使保险丝烧断。同样Tom对任何试网控制他这种行为的尝试都怀有极强的敌意。在咨询的开初．他与咨询者没有任何目光接触，也没有任何情感反应。班主任老师认识他已有三年，并一或陪伴着他，但他对这个教师没有表现出任何情感的依恋。在学校里，他没有朋友，也没有交朋友的兴趣。他缺乏幽默感，不能和其他同学开玩笑。他的语句非常简短，主要是对问话作出反应。他不能回忆起上星期发生过的事情，比如一个魔术师来访问过学校。他用个新词来描避开关电灯电闸的行为，他会说“想电闸”。通常，每当他做开关电闸的拇指动作时，他就会这么说。

　　他伴随着4个汽车模型长大．每个模型的门和盖子都能打开和关闭。Tom似乎更多地从这些开关动作中找到快乐，他列用汽车进行追逐的假装游戏或萁他带有想象力的象征性游戏不感兴趣。在吃饭的时候，如果没有让他坐在他通常的位子，他就会不安并发脾气。如果没有把饭装在一个橘红色的碗里．他就拒绝进餐。他的智商中等偏下，但他的言语智商和操作智商有很大差异，操作智商显著地好于言语智商。

　　Tom的父母和学校老师们的关系融洽，非常配合学校制定的训练工作。这些训练主要帮助Tom培养各种沟通和生活技能。Tom在3岁时进行过一次评估，因为他出生后的第一年，父母就注意到他缺乏沟通技能，许多健康工作者都作出同样的诊断。他的母亲很长一段时间都在自责，责怪自已没有照顾好孩子．导致他出现这样的问题。Tom 5岁时，在一次跨学科的评估中被诊断为孤独症，井被他安排在一所专门针列学习障碍儿童进行教育的学校。 为治疗Tom开关电灯电闸的毛病，治疗者为Tom制造了一个安装有电池的电灯盘子，这个盒子的顶上安装了一个普通的电灯开关，并在盒子的侧面安装了一个电灯泡，只要打开电闸，电灯就会亮。Tom非常喜欢这个盒子，最终，他把对教室扦关的兴趣转移到了开关灯盒子的电闸上。

　　与孤独症相似，Asperger综合征主要表现为人际互动关系异常，以及单调、重复性的括动和兴趣模式。但与孤独症不同之处在于，Asperger综合征患者没有出现言语和智力发展迟滞现象，他们对事件和图形还经常表现出山色的记忆力(Klin和Volkmar，199 7)。

　　Rett综合征与孤独症相同之处在于，患者的社交和言语发展出现异常，并伴有重复性行为模式。但这些症状并不足出生时就有，而是多发生于5到30个月之问，同时还观察到头围增长的缓的现象。该综合症最明显的特征是患者手的动作毫无目的，并有刻板的洗手动作。Rett综合征患者还表现出深度的智障，多数案例在青春期前还曾出现过癫痫发作。这种综合征只在女孩子身上出现(Van Acker，1997)。

　　Heller综台征具有孤独症在社会交往、人际沟通和行为方面的一切病状，只是其症状通常要经过至少两年的正常发展后才会出现 (Vol…．K11n，M—ns和cohen，1997)。

　　图9-1和图9-2显示DsMⅣ标准中有一类未定型，而ICD-10则区分出四种不能很好定义的类别，用以将那些难以归为上述四种症状类别的个案进行归类。但这些类别的临床效度并不高。

　　广泛发育障碍

　　孤独障碍

　　Rett综合征

　　儿童瓦解性障碍

　　未加标明的广泛发育障碍

　　Asperger综合征

　　普遍发展障碍

　　童年孤独症

　　其他广泛发育障碍

　　未定型的广泛发育障碍

　　Asperger综合征

　　多动障碍伴发精神发育迟缓与刻板动作

　　儿童瓦解性障碍

　　Rett综合征

　　不典型的孤独症

　　诊断和临床症状

　　大多数孤独症儿童表现出三种缺陷(Volkmar，KIim和cohen．1997)，人们以苦名研究者Lorna Wing的名字将这三种缺陷命名为温氏三缺陷(wing’s triad)。这三种缺陷分别表现在社会性发展、言语和社会行为上，尤其表现在富有想象力的游戏或假装游戏中。社会行为方面的异常首先出现在婴儿期，表现为不能进行眼对眼的线索跟踪，不能做出社会的或情感的表情动作．不能进行社会互动，比如不能与父母形成安全依恋，缺乏共情能力，不能和他人分享诸如自豪、快乐等积极情结。孤独症儿童的言语发展通常是滞后的，并且存在着多种异常现象，包括代词的混淆、模仿语言、使用新词以及特有的说话风格。发生代词混淆时，儿童常用人称代词“我”来代替“你”。在模仿语言时，儿童会重复别人对他说过的词语，并使用相同的语调。孤独症儿童很少参与社会或情感性的谈话，在语言使用上不具有创造性。孤独症儿童的行为是刻板的重复模式，且局限于有限的兴趣范围内。他们也表现出对习惯和相同性的强烈渴求，强烈拒绝变化，几乎不参与任何富有想象力的游戏或假装性游戏。表9 1列出了DsMⅣ和IcD 10对孤独症的诊断标准。

　　DSMⅣ和ICD-10对孤独症的诊断标准

　　DSMⅣ

　　在下列标准中至少有6项，并且第一组中至少有2项，第二、第三组中至少分别有l项： 社会交往中有质的损害，至少有下列2项表现：

　　_1)多种调节社会交往的非言语性行为，如眼睛的对视、面部表情、躯体姿势和手势的使用明显受损、

　　2)不能建立与发育水平相称的同龄伙伴关系l

　　3)缺乏自发地与他人分享快乐、兴趣或成就的能力

　　4)缺乏社交性或情感性互动·言语交流有质的损害，至少有下列1项表现：

　　(1)口头言语发育延迟或完全缺乏

　　(2)已有足够言语能力的个体发动或维持与别人的交谈的能力明显受损

　　(3)刻板、重复地使用语言或有独特的语言

　　(4)缺乏与发展水平相称的各种自发的假装游戏或模仿社交游戏

　　·行为、兴趣和活动模式具有限制性、重复性和刻板性，至少有下列l项表现：

　　(1)全神贯注于一种或多种刻板的和限制性的兴趣模式，兴趣的强度和集中程度是异常的

　　(2)顽固地坚持一些特定的、无作用的常规和仪式

　　(3)刻板的重复的怪癣动作

　　(4)持久地全神贯注于物体的某个部分

　　3岁以前开始，至少有下述一项功能发育延迟或异常：

　　*社会交往*在社会交往中使用的语言

　　*象征性游戏或想象性游戏障碍不能用Rett综台征和儿童瓦解性障碍来解释

　　ICD_10

　　一种广泛性发育障碍，在3岁以前出现发育异常和／或受损。特异性的功能失常可见于

　　以下三方面：社会交往、淘通和限制性的重复行为。

　　病前通常没有毫无疑问的正常发育期，即使有，3岁以前也已出现明显异常。相互的社

　　会交往总是有质的损害。其表现方式为对社交情绪线索估价不足，因而对他人的情结缺乏反

　　应，或不能根据社交情境调整自身行为；不能利用社交信号，对社会、情绪和交流行为的整合能力弱；尤其缺乏社交一情绪的相互性应答。

　　交流同样普遍存在质的损害。表现为不能应用任何已掌握的语言技能；不能在扮演和模

　　仿游戏中正确地充当角色；交谈时不同步，缺少相互性应答；言语表达缺乏灵括性，思维相对缺乏创造性和想象；对他人的言语或非言语性启示缺乏情结反应；不能运用语调和语气的变化来适应交谈的气氛；在口语交谈中同样缺乏手势以强调和补充含义。

　　本状况还具有行为、兴趣和活动模式表现得局限、重复和刻板的特征。倾向于采用僵化

　　刻板、墨守成规的方式应对五花八门的目常活动，在新添括动、旧有习惯和游戏中都是如此。

　　在童年早期可表现出依恋某种少见的，通常是不柔软的物体。患儿可能坚持完成无意义

　　的特殊常规作为仪式；可能会刻板地专注于目期、路径或时间表，常有刻板动作；常对物品的无功能成分(如气味和质感)发生特殊兴趣；拒绝改变日常生话规律或个人环境的细微末节。

　　除了在社会、言语和行为方面的缺陷，孤独症儿童也可能具有其他各种相关特征，尤其是情绪、认知和生理方面的特征。表9 .2列出了其中一部分这样的特征。孤独症儿童的情感和情绪的表达与他们所处的特定社会情景不相吻合，许多孤独症儿童．像Tom那样，不能和别人开玩笑。他们在拒绝改变时，通常会表现出恼怒和其他一些负性情绪。此外，许多孤独症儿童具有恐惧症。

　　孤独症的临床特征

　　在认知方面，值得一提的是，7s％的孤独症儿童智商低于70，并且其剖面图特征表现为操作智商分数高于言语智商分数。智商高于50，尤其是言语智商高于50．对于预后来说是一个有利的条件。如果5岁时言语发展和其年龄相适应，这也有助于良好预后。有些孤独症儿童具有极为特殊的能力，如．他们能用耳朵识记许多曲调，能够记住许多事情。但是，孤独症儿童最显著的认知缺陷是他们不能解决社会和人际关系问题。

　　在生理方面，有三分之一的孤独症儿童在青少年晚期会出现癫痫。许多孤独症儿童具有明显的生理问题，如大便失禁和遗尿症。有些孤独症儿童还会出现针对身体的白残性行为．如撞头或咬自己。

　　病因理论

　　关于孤独症的理论可以分为三大类：心理发生学、生物发生学和认知理论。心理学理论认为。社会心理过程是构成孤独症的关键病因．而生物学理论则将生理因素看作是孤独症的根本原因。认知理论并不关注孤独症主要原因，它主要是以具体的认知缺陷来解释孤独症的症状模式。表9 3总结了各种类型的理论中较重要的理论。

　　孤独症的各种理论

　　Herrndin和O”Connor(1970)发现，孤独症儿童在编码、排序和抽象思维上有困难．而这些困难又主要是由于言语发展滞后。

　　s-gman(1995)总结了过去的一些研究证据后指出，社交理解方面的缺陷是孤独症儿童在人际交往行为上出现困难的原困。比如，孤独症儿童不能进行需要综台注意的活动，如扮演社交介绍人的角色．关注他人表情并指出相应的情感等。

　　Hober(1993)的研究表明，孤独症儿童对他人面部表情的信息加工过程不同于正常儿童，因此他们会对他人作出不恰当的反应。

　　Baron_Cohen(1995)的研究则表明，孤独症儿童不具有“心理理论”，或者说他们是“心理盲”，因此他们不能形成对他人心理状态的认知表征；而这种能力通常在正常儿童2岁时就能形成，并有助于儿童进行具有想象力的游戏。这一理论解释了为什么孤独症儿童在涉及到对他人心理状态进行表征的社会活动(如保守秘密、将他人注意引向某个物体)时，就会表现出障碍，而在涉及到机械学习(如程序化的自我介绍)或物体操作等社会话动中(如要水从他人那晕得到东西的祈使命令)则不会表现出障碍。

　　Jor—dan和Powell(1995)认为．孤独症患者的自身情节记忆存在缺陷，这是因为他们不能够评价与自我相关联事件的重要性。孤独症儿童难以体验发生于他们周围的事件，因此也难以回忆这些发生于他们身L的事件。

　　Jordan和Powell认为．对孤独症儿童的教育应全力帮助他们发展出评价与理解的技能，以便他们能将事件与自己的生活意义联系起来，促进他们的自身情节记忆；也就是让他们培养出能进行体验的自我。

　　与l述狭义的理论相反，另外两种理论则认为孤独症有着更为广义的认知缺陷。

　　中心协同弱化理论认为．控制信息输入方面的围难导致了孤独症的障碍；而执行功能映陷理论则指出，孤独症缺陷主要在于问题解决的结果。Fr_Th和Happe(1994)一直认为，孤独症儿童的潜在问题在于他们缺乏指向中心协同的强大内驱力，因此，孤独症患者不像大多数正常人那样，有着理解所处情境整体特征的强烈愿望。所以他们只对零碎的信息进行加工，而不能进行整合；他们多采用自下而上、而不是由上而下的方式进行信息输入。

　　Ozonoff(1994)总结回顾了大量支持执行功能缺陷理论的研究。执行功能包括下列诸种能力，如超越外部情境限制的能力，抑制不必要反应的能力，计划行动的能力，维持某种认知模式并专注于任务的能力，监控行为效果和利用反馈信息纠正行为的能力，灵活改变认知模式的能力等。

　　更为可能的假设是，上述所有七种认知能力的缺陷共同导致了孤独症的临床症状。未来研究的主要目标是证明这一点，并搞清楚这些认知缺陷与孤独症的神经生物学因素之间的关系。